سندرم استیونز جانسون

 
سندرم استیونز‎ ‎جانسون نوعی اختلال نادر و جدی در پوست و غشاهای مخاطی‎ ‎است.

این‎ ‎اختلال ‏واکنش‎ ‎به یک دارو یا عفونت است و معمولا با علایمی شبیه به آنفلوانزا شروع شده و به دنبال آن ‏بثورات قرمز یا مایل به بنفش ایجاد می شود که گسترش یافته و تاول می زند. پس از آن، لایه رویی ‏پوست که آسیب دیده است می میرد، سپس پوست ریخته و در نهایت بهبود می یابد.‏

سندرم استیونز‎ ‎جانسون اورژانسی است و معمولا بیمار باید در بیمارستان بستری شود. تمرکز درمان ‏در این اختلال بر روی برطرف کردن علت، کنترل علایم و به حداقل رساندن عوارض است تا زمانی ‏که پوست مجدد بازسازی شود. ‏

دوره بهبود در این بیماری بسته به شدت بیماری و شرایط فرد، بین چند هفته تا چند ماه به طول ‏می انجامد. اگر اختلال به علت مصرف دارو به وجود آمده باشد، مصرف آن دارو  و هرگونه داروی ‏مشابه، باید برای همیشه قطع شود.‏


علایم

• تب
• درد غیر موجه در پوست
• بثورات پوستی قرمز یا بنفش که گسترش می یابد
• تاول هایی روی پوست و غشاهای مخاطی دهان، بینی، چشم ها و دستگاه تناسلی ‏
• ‏ ریخته شدن پوست چند روز پس از تشکیل تاول ها


اگر شما دچار سندرم استیونز‎ ‎جانسون شده باشید، چند روز قبل از ایجاد بثورات پوستی ممکن است ‏دچار حالت های زیر شوید: ‏
• تب
• درد در دهان و گلو
• خستگی
• سرفه ‏
• سوزش چشم ها

سندرم استیونز جانسون نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد. اگر علایم این بیماری را دارید، در اسرع ‏وقت به پزشک مراجعه کنید.‏

علل بیماری

این اختلال، واکنش بسیار نادر و غیر قابل پیش بینی است. اما این واکنش اغلب در اثر مصرف نوعی ‏دارو یا عفونت به وجود می آید. ممکن است این واکنش در زمان استفاده از دارو یا دو هفته بعد از ‏قطع مصرف دارو شروع شود.‏
 
دارو ها و درمان هایی که ممکن است باعث بروز این اختلال شوند عبارتند از:‏

‏• داروهای ضد نقرس، مانند آلوپورینول

‏• داروهایی برای درمان تشنج و بیماری های روانی (ضد تشنج و ضد روانپریشی)، اگر تحت ‏پرتودرمانی قرار دارید، خطر بیشتری را به همراه دارد.‏

‏• داروهای ضد درد مانند استامینوفن، ایبوپروفن و ناپروکسن ‏

‏• داروهایی که برای مقابله با عفونت استفاده می شوند، مانند پنی سیلین

علل عفونی که باعث بروز این اختلال می شود عبارتند از:‏

• ویروس تبخال
• ذات الریه
• HIV
• هپاتیت نوع ‏A

عوامل خطر

عواملی که خطر ابتلا به این سندرم را بیشتر می کند عبارتند از:‏

• عفونت ‏HIV‏.  احتمال ابتلا به سندرم استیونز جانسون در میان افراد مبتلا به اچ آی وی، صد برابر ‏بیشتر از سایرین است.‏

• سیستم ایمنی ضعیف شده. تضعیف سیستم ایمنی بدن می تواند به دلیل پیوند عضو، ابتلا ‏به ویروس اچ آی وی یا ایدز و سایر بیماری های خود ایمنی باشد.‏

• سابقه ابتلا به سندرم استیونز جانسون. اگر قبلا به علت استفاده از نوعی دارو دچار این ‏سندرم شده باشید، ممکن است با مصرف مجدد همان دارو، باز هم به این اختلال دچار ‏شوید.‏

• سابقه خانوادگی ابتلا به سندرم استیونز جانسون. اگر یکی از اعضای خانواده نزدیک ‏مبتلا به سندرم استیونز جانسون یا بیماری مرتبط با آن به نام نکرولیز توکسیک اپیدرمال ‏باشد، ممکن است شما هم مستعد ابتلا به سندرم استیونز جانسون باشید.‏

• ژن ‏HLA-B 1502‎‏. اگر شما این ژن را داشته باشید، خطر ابتلا به این سندرم در شما بیشتر ‏است. به خصوص اگر از دارو های خاصی مثل دارو های ضد نقرس، یا دارو های مخصوص ‏بیماری های روانی استفاده می کنید.‏

عوارض ‏

عوارض این سندرم عبارت است از: ‏

• سلولیت ( عفونت ثانویه پوست ). سلولیت می تواند باعث بروز عوارض بسیار خطرناک و ‏کشنده ای، مانند عفونت خون، شود.‏

• عفونت خون.  هنگامی که در اثر عفونت، باکتری وارد جریان خون شود و در تمام بدن پخش ‏شود، باعث عفونی شدن خون می شود. عفونت خون به سرعت گسترش پیدا کرده و بسیار ‏کشنده است. همچنین می تواند باعث بروز شوک و یا از کار افتادن اندام ها شود.‏

• مشکلات چشمی. بثورات حاصل از این سندرم می تواند باعث ایجاد التهاب در چشم ها شود. ‏در موارد خفیف، ممکن است باعث خارش یا خشکی چشم ها شود. اما در موارد حاد تر باعث ‏آسیب دیدگی شدید بافت چشم و خراش شده که در نهایت باعث نقص بینایی و به ندرت ‏کوری می شود.‏

• درگیر شدن ریه. ابتلا به این سندرم می تواند منجر به نارسایی حاد تنفسی شود.‏

• آسیب دائم به پوست. هنگامی که بعد از ابتلا به سندرم استیونز جانسون پوست احیا می ‏شود، ممکن است دچار برجستگی ها و رنگ غیر طبیعی شود. ممکن است زخم هایی هم ‏روی پوست دیده شود. ماندگاری مشکلات پوستی می تواند منجر به ریزش مو شده و ‏همچنین ناخن های دست و پا نیز رشد طبیعی نخواهند داشت.‏

پیشگیری از بیماری ‏

•  قبل از مصرف برخی از دارو ها ممکن است لازم باشد که آزمایش ژنتیک بدهید. ‏افرادی که ژن ‏HLA-B 1502‎‏ را دارند بیشتر در معرض ابتلا به این سندرم هستند.‏

• اگر قبلا دچار این اختلال شده اید، از مصرف دارو هایی که باعث تحریک این ‏بیماری می شوند  خودداری کنید. اغلب ابتلای مجدد به این سندرم شدیدتر از دفعه اول ‏بوده و حتی ممکن است کشنده باشد.‏

بهتر است اعضای خانواده شما نیز از مصرف این دسته از دارو ها خودداری کنندِ؛ ‏

تشخیص بیماری ‏

• معاینه بدنی. پزشکان اغلب می توانند براساس سوابق پزشکی و معاینه فیزیکی، ‏سندرم استیونز جانسون را تشخیص دهند.‏

• بیوپسی (نمونه برداری) از پوست. برای تأیید تشخیص و رد دلایل احتمالی دیگر، ‏پزشک ممکن است از پوست فرد نمونه برداری کرده تا روی آن آزمایش های لازم ‏صورت گیرد.‏

• کشت دادن . کشت پوستی یا دهان یا کشت از سایر نواحی بدن

• عکس برداری. بسته به علایم فرد، ممکن است پزشک برای بررسی پنومونی دستور ‏عکس برداری از قفسه سینه بدهد. ‏

• آزمایش خون. برای تایید عفونت یا سایر علل از آزمایش خون استفاده می شود. ‏

درمان

• برای درمان این سندرم، فرد مبتلا باید در بیمارستان، اغلب در بخش مراقبت های ویژه یا ‏سوختگی،  بستری شود.‏

• قطع داروهای غیر ضروری. اولین و مهمترین قدم در درمان سندرم استیونز جانسون، قطع ‏داروهایی است که ممکن است باعث ایجاد آن شوند. ‏

‏• جایگزینی مایعات و تغذیه. از آنجا که ریزش پوست می تواند باعث از بین رفتن قابل توجه مایعات ‏بدن شود، جایگزینی مایعات بخش مهمی از درمان است. ممکن است مایعات و مواد مغذی را از ‏طریق لوله ای که داخل بینی می گذارند وبه داخل معده می رود دریافت کنید.‏

• مراقبت از زخم ها. کمپرس خنک و مرطوب در هنگام بهبودی به تسکین تاول ها کمک می ‏کند. تیم بهداشت و درمان شما پوست مرده را به آرامی برمی دارد و وازلین یا پانسمان ‏دارویی را بر روی مناطق آسیب دیده قرار می دهد.‏

• مراقبت از چشم ها. مراجعه به چشم پزشک

دارو ها ‏

داروهایی که برای درمان سندرم استیونز جانسون استفاده می شوند عبارتند از:‏

‏• داروهای ضد درد برای کاهش ناراحتی.‏

‏• داروهای کاهش التهاب چشم و غشاهای مخاطی (استروئیدهای موضعی).‏

‏• در صورت لزوم، استفاده از آنتی بیوتیک ها برای کنترل عفونت.‏

‏• بسته به شدت بیماری، سایر داروهای عمومی را نیز می توان در نظر گرفت، از جمله استروئیدهای ‏خوراکی، ایمونوگلوبولین و سایر داروهای مربوط به ایمنی بدن. این نوع از درمان بحث بر انگیز است ‏و بسته به شرایط فرد و علت به وجود آمدن بیماری تجویز می شود. ‏


 
UP